KEGG   DISEASE: 膿疱性乾癬
エントリ  
H01663                                                             
名称    
膿疱性乾癬
  下位グループ
汎発性膿疱性乾癬
アロポー稽留性肢端皮膚炎
掌蹠膿疱症
概要    
Pustular psoriasis is a form of psoriasis [DS:H01656] characterized by multiple tender sterile pustules with an underlying, blotchy, erythematous base. It has been classified into localized and generalized forms. Generalized pustular psoriasis (GPP) is the development of extensive sterile pustules with widespread erythema. The von Zumbusch type often starts abruptly and can be associated with painful skin, fever, and chills. The disease course varies from a benign, chronic process to an acute life-threatening episode, and as such optimal treatment depends on severity. Diseases considered within the spectrum of GPP include: impetigo herpetiformis and childhood GPP. Acrodermatitis continua of Hallopeau and palmoplantar pustulosis are two distinct forms of localized pustular psoriasis. Treatment should be governed by the extent of involvement and severity of disease. Acitretin, cyclosporine, methotrexate, and infliximab are considered to be first-line therapies for those with GPP. Adalimumab, etanercept, and psoralen plus ultraviolet A are second-line modalities in this setting. Pustular psoriasis in children, in pregnant women, and in localized forms alter which agents are first-line modalities as concerns such as teratogenicity need to be factored into the decisionmaking for the individual patient.
カテゴリ  
免疫系疾患; 皮膚疾患
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 14 皮膚の疾患
  炎症性皮膚症
   丘疹落屑性皮膚症
    EA90  乾癬
     H01663  膿疱性乾癬
指定難病 [jp08407.html]
 H01663
治療薬   
デキサメタゾン [DR:D00292]
デキサメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00975]
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
トリアムシノロンアセトニド [DR:D00983]
シクロスポリン [DR:D00184]
モメタゾンフランカルボン酸エステル [DR:D00690]
インフリキシマブ [DR:D02598]
ヒドロコルチゾン [DR:D00088]
ヒドロコルチゾンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00978]
コルチゾン酢酸エステル [DR:D00973]
トリアムシノロン [DR:D00385]
ベタメタゾン [DR:D00244]
プレドニゾロン [DR:D00472]
プレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D01239]
メチルプレドニゾロン [DR:D00407]
メチルプレドニゾロン酢酸エステル [DR:D00979]
デキサメタゾンプロピオン酸エステル [DR:D01632]
デキサメタゾン吉草酸エステル [DR:D01948]
ヒドロコルチゾン酪酸エステル [DR:D01619]
酪酸プロピオン酸ヒドロコルチゾン [DR:D01886]
プレドニゾロン吉草酸エステル酢酸エステル [DR:D03301]
ベタメタゾン吉草酸エステル [DR:D01357]
ベタメタゾンジプロピオン酸エステル [DR:D01637]
ベタメタゾン酪酸エステルプロピオン酸エステル [DR:D02032]
フルオシノロンアセトニド [DR:D01825]
フルオシノニド [DR:D00325]
アルクロメタゾンプロピオン酸エステル [DR:D01820]
ジフルコルトロン吉草酸エステル [DR:D01764]
フルドロキシコルチド [DR:D00328]
ジフロラゾン酢酸エステル [DR:D01327]
アムシノニド [DR:D01387]
ジフルプレドナート [DR:D01266]
クロベタゾールプロピオン酸エステル [DR:D01272]
デプロドンプロピオン酸エステル [DR:D01434]
ベタメタゾン吉草酸エステル・ゲンタマイシン硫酸塩 [DR:D04773]
フラジオマイシン硫酸塩・フルオシノロンアセトニド [DR:D04795]
ヒドロコルチゾン酢酸エステル・ジフェンヒドラミン塩酸塩・フラジオマイシン硫酸塩 [DR:D04806]
脱脂大豆乾留タール [DR:D08734]
サリチル酸 [DR:D00097]
タカルシトール水和物 [DR:D01472]
マキサカルシトール [DR:D01098]
エトレチナート [DR:D00316]
メトトレキサート [DR:D00142]
アダリムマブ [DR:D02597]
セルトリズマブペゴル [DR:D03441]
セクキヌマブ [DR:D09967]
ブロダルマブ [DR:D10061]
イキセキズマブ [DR:D10071]
グセルクマブ [DR:D10438]
リサンキズマブ [DR:D11052]
ビメキズマブ [DR:D11550]
スペソリマブ [DR:D12066]
デュークラバシチニブ [DR:D11817]
リンク   
ICD-11: EA90.4
ICD-10: L40.1 L40.3
MeSH: D011565
文献    
  著者
Robinson A, Van Voorhees AS, Hsu S, Korman NJ, Lebwohl MG, Bebo BF Jr, Kalb RE
  タイトル
Treatment of pustular psoriasis: from the Medical Board of the National Psoriasis Foundation.
  雑誌
J Am Acad Dermatol 67:279-88 (2012)
DOI:10.1016/j.jaad.2011.01.032
文献    
  著者
Raychaudhuri SK, Maverakis E, Raychaudhuri SP
  タイトル
Diagnosis and classification of psoriasis.
  雑誌
Autoimmun Rev 13:490-5 (2014)
DOI:10.1016/j.autrev.2014.01.008
LinkDB    

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