KEGG   DRUG: シパグルコシダーゼアルファ
エントリ  
D11798                      Drug                                   
一般名   
シパグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN);
Cipaglucosidase alfa (USAN);
Cipaglucosidase alfa (genetical recombination) (JAN);
Cipaglucosidase alfa-atga
米国の商品 
組成式   
C4489H6817N1197O1298S32
質量    
99284.5283
分子量   
99346.4804
配列    
QQGASRPGPR DAQAHPGRPR AVPTQCDVPP NSRFDCAPDK AITQEQCEAR GCCYIPAKQG
LQGAQMGQPW CFFPPSYPSY KLENLSSSEM GYTATLTRTT PTFFPKDILT LRLDVMMETE
NRLHFTIKDP ANRRYEVPLE TPHVHSRAPS PLYSVEFSEE PFGVIVRRQL DGRVLLNTTV
APLFFADQFL QLSTSLPSQY ITGLAEHLSP LMLSTSWTRI TLWNRDLAPT PGANLYGSHP
FYLALEDGGS AHGVFLLNSN AMDVVLQPSP ALSWRSTGGI LDVYIFLGPE PKSVVQQYLD
VVGYPFMPPY WGLGFHLCRW GYSSTAITRQ VVENMTRAHF PLDVQWNDLD YMDSRRDFTF
NKDGFRDFPA MVQELHQGGR RYMMIVDPAI SSSGPAGSYR PYDEGLRRGV FITNETGQPL
IGKVWPGSTA FPDFTNPTAL AWWEDMVAEF HDQVPFDGMW IDMNEPSNFI RGSEDGCPNN
ELENPPYVPG VVGGTLQAAT ICASSHQFLS THYNLHNLYG LTEAIASHRA LVKARGTRPF
VISRSTFAGH GRYAGHWTGD VWSSWEQLAS SVPEILQFNL LGVPLVGADV CGFLGNTSEE
LCVRWTQLGA FYPFMRNHNS LLSLPQEPYS FSEPAQQAMR KALTLRYALL PHLYTLFHQA
HVAGETVARP LFLEFPKDSS TWTVDHQLLW GEALLITPVL QAGKAEVTGY FPLGTWYDLQ
TVPVEALGSL PPPPAAPREP AIHSEGQWVT LPAPLDTINV HLRAGYIIPL QGPGLTTTES
RQQPMALAVA LTKGGEARGE LFWDDGESLE VLERGAYTQV IFLARNNTIV NELVRVTSEG
AGLQLQKVTV LGVATAPQQV LSNGVPVSNF TYSPDTKVLD ICVSLLMGEQ FLVSWC
(Disulfide bridge: 26-53, 36-52, 47-71, 477-502, 591-602)
  タイプ
Peptide
コード   
ATCコード: A16AB23
商品: D11798<US>
効能    
酵素補充薬 (α-グルコシダーゼ補充薬)
  タイプ
酵素補充療法薬
コメント  
希少疾病用医薬品指定: 糖原病II型に対するミグルスタット [DR:D05032] との併用療法 [DS:H01940]
ターゲット 
GAA* [HSA_VAR:2548v1] [HSA:2548] [KO:K12316]
  パスウェイ
hsa00052  ガラクトースの代謝
hsa00500  デンプンとショ糖の代謝
hsa04142  リソソーム
  ネットワーク
nt06017  Glycogen metabolism
階層分類  
医療用医薬品のATC分類 [BR:jp08303]
 A 消化管と代謝作用
  A16 その他の消化管及び代謝用製剤
   A16A その他の消化管及び代謝用製剤
    A16AB 酵素
     A16AB23 シパグルコシダーゼアルファ
      D11798  シパグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN) <US>
ターゲットに基づく医薬品分類 [BR:jp08310]
 酵素
  ヒドロラーゼ (EC3)
   グリコシダーゼ
    GAA* [HSA_VAR:2548v1]
     D11798  シパグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN) <US>
日本・米国・欧州の新薬 [jp08328.html]
 日米欧での承認状況
  D11798
ゲノムバイオマーカー [jp08341.html]
 生殖細胞変異に対する遺伝病治療
  D11798
リンク   
CAS: 2359727-71-0
PubChem: 405226664
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