KEGG   DISEASE: 脳腱黄色腫症
エントリ  
H00151                                                             
名称    
脳腱黄色腫症;
ヴァン-ボガエール病
  上位グループ
先天性胆汁酸代謝異常症 [DS:H00628]
黄色腫 [DS:H01661]
概要    
Cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) is an autosomal recessive lipid-storage disorder caused by deficient activity of CYP27A1 and characterized by formation of xanthomatous lesions in many tissues, particularly the brain, the lens of the eye, and tendons.
カテゴリ  
先天性代謝異常症
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 05 内分泌, 栄養, 代謝の疾患
  代謝疾患
   先天性代謝異常
    5C52  脂質代謝の先天性異常
     H00151  脳腱黄色腫症
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 脂質・糖脂質代謝
  nt06022  胆汁酸の生合成
   H00151  脳腱黄色腫症
指定難病 [jp08407.html]
 H00151
パスウェイ 
hsa00120  Primary bile acid biosynthesis
ネットワーク
nt06022 Bile acid biosynthesis
病因遺伝子 
CYP27A1 [HSA:1593] [KO:K00488]
リンク   
ICD-11: 5C52.11
ICD-10: E75.5
MeSH: D019294
OMIM: 213700
文献    
  著者
Gallus GN, Dotti MT, Federico A
  タイトル
Clinical and molecular diagnosis of cerebrotendinous xanthomatosis with a review of the mutations in the CYP27A1 gene.
  雑誌
Neurol Sci 27:143-9 (2006)
DOI:10.1007/s10072-006-0618-7
文献    
  著者
Moghadasian MH
  タイトル
Cerebrotendinous xanthomatosis: clinical course, genotypes and metabolic backgrounds.
  雑誌
Clin Invest Med 27:42-50 (2004)
LinkDB    

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