KEGG   ORTHOLOGY: K01189
Entry
K01189                      KO                                     
Symbol
GLA
Name
alpha-galactosidase [EC:3.2.1.22]
Pathway
map00052  Galactose metabolism
map00561  Glycerolipid metabolism
map00600  Sphingolipid metabolism
map00603  Glycosphingolipid biosynthesis - globo and isoglobo series
map01100  Metabolic pathways
map04142  Lysosome
Reaction
R01101  melibiose galactohydrolase
R01103  raffinose galactohydrolase
R01104  galactosylglycerol galactohydrolase
R01194  3-O-alpha-D-galactosyl-1D-myo-inositol galactohydrolase
R01329  epimelibiose galactohydrolase
R02926  melibiitol galactohydrolase
R03618  globotriosylceramide galactohydrolase
R03634  
R04019  digalactosylceramide galactohydrolase
R04470  digalactosyl-diacylglycerol galactohydrolase
R05549  
R05961  
R06091  
R06094  
Disease
H00125  Fabry disease
H00423  Sphingolipidosis
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09101 Carbohydrate metabolism
   00052 Galactose metabolism
    K01189  GLA; alpha-galactosidase
  09103 Lipid metabolism
   00561 Glycerolipid metabolism
    K01189  GLA; alpha-galactosidase
   00600 Sphingolipid metabolism
    K01189  GLA; alpha-galactosidase
  09107 Glycan biosynthesis and metabolism
   00603 Glycosphingolipid biosynthesis - globo and isoglobo series
    K01189  GLA; alpha-galactosidase
 09140 Cellular Processes
  09141 Transport and catabolism
   04142 Lysosome
    K01189  GLA; alpha-galactosidase
Enzymes [BR:ko01000]
 3. Hydrolases
  3.2  Glycosylases
   3.2.1  Glycosidases, i.e. enzymes that hydrolyse O- and S-glycosyl compounds
    3.2.1.22  alpha-galactosidase
     K01189  GLA; alpha-galactosidase
Other DBs
GO: 0004557
Genes
HSA: 2717(GLA)
PTR: 107971043(GLA)
PPS: 100993066(GLA)
GGO: 101141422(GLA)
PON: 100444354(GLA)
NLE: 100595113(GLA)
HMH: 116811139(GLA)
MCC: 703129(GLA)
MCF: 102124721(GLA)
MTHB: 126946007
MNI: 105499316(GLA)
CSAB: 103232361(GLA)
CATY: 105592033(GLA)
PANU: 101006544(GLA)
TGE: 112616156(GLA)
MLEU: 105528161(GLA)
RRO: 104659582(GLA)
RBB: 108521374(GLA)
TFN: 117085768(GLA)
PTEH: 111536493(GLA)
CANG: 105520678(GLA)
CJC: 100409841(GLA)
SBQ: 101027815(GLA)
CIMI: 108287436(GLA)
CSYR: 103254976(GLA)
MMUR: 105872964(GLA)
PCOQ: 105814939(GLA)
OGA: 100960138(GLA)
MMU: 11605(Gla)
MCAL: 110286683(Gla)
MPAH: 110313589(Gla)
RNO: 363494(Gla)
MCOC: 116088640(Gla)
ANU: 117694704(Gla)
MUN: 110543056(Gla)
CGE: 100752709(Gla)
MAUA: 101843049(Gla)
PROB: 127218590(Gla)
PLEU: 114697017(Gla)
AAMP: 119804927(Gla)
NGI: 103746196(Gla)
HGL: 101713601(Gla)
CPOC: 100718405(Gla)
CCAN: 109686187(Gla)
DORD: 105999934(Gla)
DSP: 122096890(Gla)
PLOP: 125343994(Gla)
NCAR: 124972403
MMMA: 107156258(Gla)
OPI: 101518562(GLA)
TUP: 102473011(GLA)
GVR: 103600399(GLA)
CLUD: 112649415(GLA)
VVP: 112925766(GLA)
VLG: 121483520(GLA)
NPO: 129518889(GLA)
AML: 100480888(GLA)
UMR: 103673000(GLA)
UAH: 113244306(GLA)
UAR: 123793931(GLA)
ELK: 111159184
LLV: 125091608
MPUF: 101693843(GLA)
MNP: 132007308(GLA)
MLK: 131821549(GLA)
NVS: 122897061(GLA)
ORO: 101367352(GLA)
ZCA: 113930656(GLA)
MLX: 118022775(GLA)
NSU: 110585801(GLA)
LWW: 102732589(GLA)
FCA: 101091428(GLA)
PYU: 121024958(GLA)
PCOO: 112870874(GLA)
PBG: 122477649(GLA)
PVIV: 125156917(GLA)
LRUF: 124509581
PTG: 102949540(GLA)
PPAD: 109258839(GLA)
PUC: 125931832
AJU: 106984237
HHV: 120220881(GLA)
BTA: 532742(GLA)
BOM: 102284993(GLA)
BIU: 109555255(GLA)
BBUB: 102398241(GLA)
BBIS: 105005082(GLA)
CHX: 102175656(GLA)
OAS: 101106236(GLA)
BTAX: 128069988(GLA)
ODA: 120881310(GLA)
CCAD: 122435840
MBEZ: 129564339(GLA)
SSC: 100415928(GLA)
CFR: 102523621(GLA)
CBAI: 105080779(GLA)
CDK: 105085485(GLA)
VPC: 102534614(GLA)
BACU: 103007171(GLA)
BMUS: 118889224(GLA)
LVE: 103085854(GLA)
OOR: 101282030(GLA)
DLE: 111178231(GLA)
PCAD: 102990477(GLA)
PSIU: 116747889(GLA)
NASI: 112400673(GLA)
ECB: 100060370(GLA)
EPZ: 103542795(GLA)
EAI: 106823092(GLA)
MYB: 102248339(GLA)
MYD: 102757991(GLA)
MMYO: 118653699(GLA)
MLF: 102421834(GLA)
PKL: 118720039(GLA)
EFUS: 103299706(GLA)
MNA: 107523984(GLA)
DRO: 112321364(GLA)
SHON: 118996679(GLA)
AJM: 119038495(GLA)
PDIC: 114504995(GLA)
PHAS: 123805123(GLA)
MMF: 118636517(GLA)
PPAM: 129069612(GLA)
HAI: 109374543(GLA)
RFQ: 117028441(GLA)
PALE: 102878350(GLA)
PGIG: 120611558(GLA)
PVP: 105308056(GLA)
RAY: 107503618(GLA)
MJV: 108397851(GLA)
TOD: 119246026(GLA)
SARA: 101552999(GLA)
SETR: 125998896(GLA)
LAV: 100654939(GLA)
TMU: 101343180
ETF: 101640086(GLA)
DNM: 101426440(GLA)
MDO: 100021325 100022779(GLA)
GAS: 123236359 123253328(GLA)
SHR: 100928928(GLA)
AFZ: 127542434
PCW: 110192314(GLA)
OAA: 100082995(GLA)
GGA: 422188(GLA)
PCOC: 116229563(GLA)
MGP: 100540687(GLA)
CJO: 107312562(GLA)
TPAI: 128076120(GLA)
LMUT: 125699817(GLA)
NMEL: 110403022(GLA)
APLA: 101800840(GLA)
ACYG: 106037662(GLA)
CATA: 118245634(GLA)
AFUL: 116494507(GLA)
TGU: 100218534(GLA)
LSR: 110472638(GLA)
SCAN: 103824263(GLA)
PMOA: 120506164(GLA)
OTC: 121331768(GLA)
PRUF: 121363164(GLA)
GFR: 102032375(GLA)
FAB: 101807824(GLA)
OMA: 130253333(GLA)
PHI: 102110277(GLA)
PMAJ: 107203972(GLA)
CCAE: 111929403(GLA)
CCW: 104691648(GLA)
CBRC: 103617906(GLA)
ETL: 114066196(GLA)
ZAB: 102067526(GLA)
ACHL: 103808117(GLA)
SVG: 106853734(GLA)
MMEA: 130577307(GLA)
HRT: 120762100(GLA)
FPG: 101911219(GLA)
FCH: 102046888(GLA)
CLV: 102092379(GLA)
EGZ: 104135421(GLA)
NNI: 104015353(GLA)
PCRI: 104024749(GLA)
PLET: 104617006(GLA)
PCAO: 104050826(GLA)
ACUN: 113479934(GLA)
TALA: 104358210(GLA)
PADL: 103923327(GLA)
AFOR: 103904782(GLA)
ACHC: 115333866(GLA)
HALD: 104322858(GLA)
HLE: 104832563(GLA)
AGEN: 126050345
GCL: 127019551
CCRI: 104160223(GLA)
MUI: 104533739(GLA)
BREG: 104634021(GLA)
FGA: 104074308(GLA)
GSTE: 104259943(GLA)
LDI: 104347841(GLA)
MNB: 103770858(GLA)
OHA: 104329562(GLA)
NNT: 104410959(GLA)
SHAB: 115612608(GLA)
DPUB: 104306355(GLA)
PGUU: 104462441(GLA)
ACAR: 104531235(GLA)
CPEA: 104388336(GLA)
AVIT: 104279602(GLA)
CVF: 104290172(GLA)
RTD: 128914723(GLA)
CUCA: 104069018(GLA)
TEO: 104379010(GLA)
BRHI: 104489700(GLA)
AAM: 106484973 106484974(GLA)
AROW: 112966297(GLA)
NPD: 112960428(GLA)
TGT: 104576117(GLA)
DNE: 112989700(GLA)
SCAM: 104152352(GLA)
ASN: 102383799(GLA)
AMJ: 102565208(GLA)
CPOO: 109310928(GLA)
GGN: 109300528(GLA)
PSS: 102452871(GLA)
CMY: 102945652(GLA)
CCAY: 125642262(GLA)
DCC: 119861172(GLA)
CPIC: 101931628(GLA)
TST: 117883011(GLA)
CABI: 116819984(GLA)
MRV: 120372618(GLA)
ACS: 100561589(gla)
ASAO: 132763032(GLA)
PVT: 110084915(GLA)
SUND: 121936744(GLA)
PBI: 103068265(GLA)
PMUR: 107291584(GLA)
CTIG: 120302400(GLA)
TSR: 106538895(GLA)
PGUT: 117669554(GLA)
APRI: 131205154(GLA)
PTEX: 113437806(GLA)
NSS: 113416715(GLA)
VKO: 123022064(GLA)
PMUA: 114589201(GLA)
PRAF: 128406166(GLA)
ZVI: 118089020(GLA)
HCG: 128335545(GLA)
GJA: 107123930(GLA)
STOW: 125442745(GLA)
EMC: 129341269(GLA)
XLA: 734749(gla.S)
XTR: 100145767(gla)
NPR: 108805024(GLA)
RTEM: 120913078(GLA)
BBUF: 120977213(GLA)
BGAR: 122946395(GLA)
MUO: 115474272(GLA)
GSH: 117360984 117360986(GLA)
DRE: 450083(gla)
SRX: 107740142(gla)
SANH: 107680946(gla)
SGH: 107593238(gla)
PTET: 122357448(gla)
LROH: 127175807(gla)
OMC: 131553423(gla)
PPRM: 120466118(gla)
RKG: 130103933(gla)
MAMB: 125259372(gla)
CIDE: 127494516
MASI: 127412979
TROS: 130563445(gla)
TDW: 130437982(gla)
MANU: 129422468(gla)
CHAR: 105911386(gla)
TRU: 101073305(gla)
TFS: 130531552(gla)
LCO: 104919883(gla)
NCC: 104964532(gla)
TBEN: 117488530(gla)
CGOB: 115014640(gla)
PGEO: 117453774(gla)
GACU: 117541076(gla)
EMAC: 134859737(gla)
EFO: 125894122(gla)
PLEP: 121948559(gla)
SLUC: 116052274(gla)
ECRA: 117952217(gla)
ESP: 116696733(gla)
PFLV: 114562536(gla)
GAT: 120818209(gla)
PPUG: 119211099(gla)
AFB: 129089646(gla)
CLUM: 117737144(gla)
PSWI: 130209380(gla)
MSAM: 119888678(gla)
SCHU: 122880467(gla)
CUD: 121516625(gla)
ALAT: 119007476(gla)
MZE: 101473091(gla)
ONL: 100711467(gla)
OAU: 116321029(gla)
OLA: 101169044(gla)
OML: 112153482(gla)
CSAI: 133447185(gla)
XMA: 102230586(gla)
XCO: 114139456(gla)
XHE: 116714683(gla)
PRET: 103471529(gla)
PFOR: 103151721(gla)
PLAI: 106949971(gla)
PMEI: 106920033(gla)
GAF: 122837088(gla)
CVG: 107093369(gla)
CTUL: 119780990(gla)
GMU: 124860751(gla)
NFU: 107377699(gla)
KMR: 108231387(gla)
ALIM: 106514532(gla)
NWH: 119408854(gla)
AOCE: 111577510(gla)
MCEP: 125007891(gla)
CSEM: 103390516(gla)
POV: 109627050(gla)
SSEN: 122778797(gla)
HHIP: 117768791(gla)
HSP: 118112326(gla)
PPLT: 128446019(gla)
SMAU: 118319379(gla)
LCF: 108895375
SDU: 111232679(gla)
SLAL: 111648206(gla)
XGL: 120785602(gla)
HCQ: 109515848(gla)
SSCV: 125987099
SBIA: 133508503(gla)
PEE: 133408064(gla)
PTAO: 133484820(gla)
MALB: 109956086(gla)
BSPL: 114864557(gla)
SJO: 128363190(gla)
SASA: 100380380(gla)
STRU: 115169827(gla)
OTW: 112221096(gla)
OMY: 110488985(gla)
OGO: 123993576(gla)
ONE: 115130869(gla)
OKI: 109864894(gla)
OKE: 118380517(gla)
SALP: 111965884(gla)
SNH: 120047992(gla)
CCLU: 121540726(gla)
ELS: 105025804(gla)
SFM: 108922828(gla)
PKI: 111834969(gla)
AANG: 118223101(gla)
LOC: 102689531(gla)
ARUT: 117430390(gla)
PSEX: 120537232(gla)
LCM: 102347864(GLA)
CPLA: 122557532(gla)
HOC: 132820185(gla)
PMRN: 116943621(GLA)
LRJ: 133349994
PPOI: 119092971
MCAF: 127719467
RPHI: 132731919
 » show all
Reference
PMID:3014515
  Authors
Bishop DF, Calhoun DH, Bernstein HS, Hantzopoulos P, Quinn M, Desnick RJ
  Title
Human alpha-galactosidase A: nucleotide sequence of a cDNA clone encoding the mature enzyme.
  Journal
Proc Natl Acad Sci U S A 83:4859-63 (1986)
DOI:10.1073/pnas.83.13.4859
  Sequence
[hsa:2717]
Reference
  Authors
Garman SC, Garboczi DN
  Title
The molecular defect leading to Fabry disease: structure of human alpha-galactosidase.
  Journal
J Mol Biol 337:319-35 (2004)
DOI:10.1016/j.jmb.2004.01.035
  Sequence
[hsa:2717]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system