KEGG   ORTHOLOGY: K17680
Entry
K17680                      KO                                     
Symbol
PEO1
Name
twinkle protein [EC:5.6.2.3]
Pathway
map05017  Spinocerebellar ataxia
Disease
H00469  Mitochondrial DNA depletion syndrome
H01118  Progressive external ophthalmoplegia
H02095  Perrault syndrome
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09160 Human Diseases
  09164 Neurodegenerative disease
   05017 Spinocerebellar ataxia
    K17680  PEO1; twinkle protein
 09180 Brite Hierarchies
  09182 Protein families: genetic information processing
   03029 Mitochondrial biogenesis
    K17680  PEO1; twinkle protein
Enzymes [BR:ko01000]
 5. Isomerases
  5.6  Isomerases altering macromolecular conformation
   5.6.2  Enzymes altering nucleic acid conformation
    5.6.2.3  DNA 5'-3' helicase
     K17680  PEO1; twinkle protein
Mitochondrial biogenesis [BR:ko03029]
 Mitochondrial DNA transcription, translation, and replication factors
  Mitochondrial DNA replication factors
   Mitochondrial DNA maintenance factors
    K17680  PEO1; twinkle protein
Other DBs
GO: 0043139
Genes
HSA: 56652(TWNK)
PTR: 745279(TWNK)
PPS: 100972543(TWNK)
GGO: 101144386(TWNK)
PON: 100431671(TWNK)
NLE: 100607282(TWNK)
HMH: 116484927(TWNK)
MCC: 710958(TWNK)
MCF: 102131591(TWNK)
MTHB: 126963068
MNI: 105478383(TWNK)
CSAB: 103216394(TWNK)
CATY: 105581847
PANU: 101006096(TWNK)
TGE: 112632194(TWNK)
MLEU: 105537757
RRO: 104656483(TWNK)
RBB: 108515144(CUNH10orf2)
TFN: 117068325(TWNK)
PTEH: 111538814(TWNK)
CANG: 105507134
CJC: 100387060(TWNK) 118142804
SBQ: 101037759
CIMI: 108306351(TWNK)
CSYR: 103251585(TWNK)
MMUR: 105873807(TWNK)
LCAT: 123650119(TWNK)
PCOQ: 105824317
OGA: 100945245(TWNK)
MMU: 226153(Twnk)
MCAL: 110285355(Twnk)
MPAH: 110325674(Twnk)
RNO: 309441(Twnk)
MCOC: 116103908(Twnk)
ANU: 117693398(Twnk)
MUN: 110556111(Twnk)
CGE: 100756896(Twnk)
MAUA: 101833798(Twnk)
PROB: 127233265(Twnk)
PLEU: 114708118(Twnk)
MORG: 121454602(Twnk)
MFOT: 126504387
AAMP: 119814694(Twnk)
NGI: 103743991(Twnk)
HGL: 101719932(Twnk)
CPOC: 100733250(Twnk)
CCAN: 109695267(Twnk)
DORD: 105986714
DSP: 122115901(Twnk)
PLOP: 125346145(Twnk)
NCAR: 124984713
MMMA: 107149810(Twnk)
OCU: 100349273(TWNK)
OPI: 101528855(TWNK)
TUP: 102483088(TWNK)
GVR: 103603369
CFA: 486845(TWNK)
CLUD: 112672208(TWNK)
VVP: 112914968(TWNK)
VLG: 121480602(TWNK)
NPO: 129493936(TWNK)
AML: 100470161(TWNK)
UMR: 103678288(TWNK)
UAH: 113251842(TWNK)
UAR: 123795875(TWNK)
ELK: 111145384
LLV: 125085261
MPUF: 101674783
MNP: 132016709(TWNK)
MLK: 131828534(TWNK)
NVS: 122901027(TWNK)
ORO: 101369820
EJU: 114205424(TWNK)
ZCA: 113923381(TWNK)
MLX: 118025073(TWNK)
NSU: 110589672(TWNK)
LWW: 102736307(TWNK)
FCA: 101093964(TWNK)
PYU: 121037120(TWNK)
PCOO: 112854790(TWNK)
PBG: 122493150(TWNK)
PVIV: 125147665(TWNK)
LRUF: 124507071
PTG: 102957034(TWNK)
PPAD: 109272779(TWNK)
PUC: 125933425
AJU: 106966876(TWNK)
HHV: 120243220(TWNK)
BTA: 538467(TWNK)
BOM: 102282967(TWNK)
BIU: 109579131(TWNK)
BBUB: 102408935(TWNK)
BBIS: 105002704
CHX: 102183657(C26H10orf2)
OAS: 101123251(TWNK)
BTAX: 128067752(TWNK)
ODA: 120873678(TWNK)
CCAD: 122446026(TWNK)
MBEZ: 129555437(TWNK)
SSC: 100625408(TWNK)
CFR: 102508767(TWNK)
CBAI: 105081735
CDK: 105084329(TWNK)
VPC: 102530222(TWNK)
BACU: 103006521(TWNK)
BMUS: 118882511(TWNK)
LVE: 103089678
OOR: 101284488(TWNK)
DLE: 111172383(TWNK)
PCAD: 102996981(TWNK)
PSIU: 116741655(TWNK)
NASI: 112393064(TWNK)
ECB: 100070286(TWNK)
EPZ: 103560252(TWNK)
EAI: 106828845(TWNK)
MYB: 102254481(TWNK)
MYD: 102756256(TWNK)
MMYO: 118669839(TWNK)
MLF: 102430362(TWNK)
PKL: 118719421(TWNK)
EFUS: 103288486(TWNK)
MNA: 107542659
DRO: 112300384(TWNK)
SHON: 118999506(TWNK)
AJM: 119059650(TWNK)
PDIC: 114497287(TWNK)
PHAS: 123828705(TWNK)
MMF: 118632787(TWNK)
PPAM: 129077123(TWNK)
HAI: 109379641(TWNK)
RFQ: 117035808(TWNK)
PALE: 102897253(TWNK)
PGIG: 120609185(TWNK)
PVP: 105304633(TWNK)
RAY: 107497794
MJV: 108409574(TWNK)
TOD: 119233658(TWNK)
SARA: 101559433
SETR: 126033829(TWNK)
LAV: 104845803(TWNK)
TMU: 101344344
ETF: 101647080(TWNK)
DNM: 101444092(TWNK)
MDO: 100029801(TWNK)
GAS: 123236235(TWNK)
SHR: 100931263(TWNK)
AFZ: 127551483
PCW: 110194450(TWNK)
GGA: 425626(TWNK)
PCOC: 116231688(TWNK)
MGP: 100538480(TWNK)
CJO: 107316026(TWNK)
TPAI: 128077712(TWNK)
LMUT: 125693207(TWNK)
NMEL: 110400264(TWNK)
APLA: 119717375(TWNK)
ACYG: 106029314(TWNK)
CATA: 118248605(TWNK)
AFUL: 116491136(TWNK)
TGU: 100231468(TWNK)
LSR: 110473584(TWNK)
SCAN: 103814143(TWNK)
PMOA: 120501979(TWNK)
OTC: 121341774(TWNK)
PRUF: 121350227(TWNK)
GFR: 102038483(TWNK)
FAB: 101814355(TWNK)
OMA: 130254744(TWNK)
PHI: 102102487
PMAJ: 107207151(TWNK)
CCAE: 111930945(TWNK)
CCW: 104697884(TWNK)
CBRC: 103624661(CUNH10orf2)
ETL: 114070409(TWNK)
ZAB: 102062638(TWNK)
ZLE: 135449309(TWNK)
ACHL: 103805977
SVG: 106857605
MMEA: 130581669(TWNK)
HRT: 120756181(TWNK)
FPG: 101923766(TWNK)
FCH: 102055021(TWNK)
CLV: 102085450(TWNK)
EGZ: 104125633
NNI: 104013505
PCRI: 104033343
PLET: 104622096
EHS: 104505207
PCAO: 104047695
ACUN: 113481606(TWNK)
TALA: 104366299(TWNK)
PADL: 103916308
AFOR: 103897891(TWNK)
ACHC: 115348151(TWNK)
HALD: 104323800
HLE: 104830111
AGEN: 126042894
GCL: 127017571
CCRI: 104157059
CSTI: 104553628
MUI: 104548152
BREG: 104643575
FGA: 104078920
GSTE: 104256595
LDI: 104350972
MNB: 103769612
OHA: 104335825
NNT: 104410072
SHAB: 115607994(TWNK)
DPUB: 104307165
PGUU: 104460667
CPEA: 104390951
AVIT: 104275635
CVF: 104294639
RTD: 128911489(TWNK)
CUCA: 104059806
TEO: 104377880
AAM: 106494686(TWNK)
AROW: 112967881(TWNK)
NPD: 112957107(TWNK)
DNE: 112984804(TWNK)
SCAM: 104138122
ASN: 102370952(TWNK)
AMJ: 106737961(TWNK)
GGN: 109287183(TWNK)
PSS: 102445911(TWNK)
CMY: 102939228(TWNK)
CCAY: 125640126(TWNK)
DCC: 119859287(TWNK)
CPIC: 101943408(TWNK)
CABI: 116833954(TWNK)
MRV: 120408880(TWNK)
ACS: 100551924(twnk)
ASAO: 132770892(TWNK)
PVT: 110077612(TWNK)
SUND: 121925457(TWNK)
PBI: 103053121(TWNK)
CTIG: 120316296(TWNK)
TSR: 106547610
PGUT: 117678640(TWNK)
APRI: 131201111(TWNK)
PTEX: 113439057(TWNK)
NSS: 113412378(TWNK)
VKO: 123027011(TWNK)
PMUA: 114597541(TWNK)
PRAF: 128414302(TWNK)
ZVI: 118093849(TWNK)
HCG: 128351296(TWNK)
GJA: 107109676(TWNK)
STOW: 125438015(TWNK)
EMC: 129332908(TWNK)
XLA: 414487(twnk.L)
XTR: 100491229(twnk)
NPR: 108784545(CUNH10orf2)
RTEM: 120947002(TWNK)
BBUF: 120988926(TWNK)
BGAR: 122933451(TWNK)
MUO: 115471098(TWNK)
GSH: 117359464(TWNK)
DRE: 100330448(twnk)
CCAR: 109101684
PTET: 122355074(twnk)
LROH: 127174442(twnk)
OMC: 131551441(twnk)
PPRM: 120474656(twnk)
RKG: 130105413(twnk)
MAMB: 125255573(twnk)
CIDE: 127523778
TROS: 130569211(twnk)
TDW: 130438616(twnk)
MANU: 129420396(twnk)
IPU: 108273940(twnk)
IFU: 128616513(twnk)
PHYP: 113527049(twnk)
SMEO: 124388842(twnk)
TFD: 113638887(twnk)
TVC: 132837762(twnk)
TRN: 134321887(twnk)
AMEX: 103026372(twnk)
CMAO: 118809383(twnk)
EEE: 113577642(twnk)
CHAR: 105894050(twnk) 105911559
TRU: 101065637(twnk)
TFS: 130524582(twnk)
LCO: 104928476(twnk)
NCC: 104950658
TBEN: 117473360(twnk)
CGOB: 115024245(twnk)
PGEO: 117465229(twnk)
GACU: 117547342(twnk)
EMAC: 134870384(twnk)
ELY: 117246823(twnk)
EFO: 125880847(twnk)
PLEP: 121959315(twnk)
SLUC: 116061255(twnk)
ECRA: 117937356(twnk)
ESP: 116670955(twnk)
PFLV: 114547795(twnk)
GAT: 120819272(twnk)
PPUG: 119212903(twnk)
AFB: 129091399(twnk)
CLUM: 117748680(twnk)
PSWI: 130203574(twnk)
MSAM: 119915497(twnk)
SCHU: 122867514(twnk)
CUD: 121527851(twnk)
ALAT: 119009352(twnk)
MZE: 101483101(twnk)
ONL: 100692913(twnk)
OAU: 116336324(twnk)
OLA: 101170228(twnk)
OML: 112154664(twnk)
CSAI: 133418845(twnk)
XMA: 102218585(twnk)
XCO: 114152382(twnk)
XHE: 116727714(twnk)
PRET: 103481674(clg19h10orf2)
PFOR: 103151625
PLAI: 106939043
PMEI: 106907463
GAF: 122822932(twnk)
PPRL: 129368002(twnk)
CVG: 107092744
CTUL: 119791105(twnk)
GMU: 124874612(twnk)
NFU: 107387660(csgr12h10orf2)
KMR: 108246987(twnk)
ALIM: 106535522
NWH: 119423808(twnk)
AOCE: 111582456(twnk)
MCEP: 125021944(twnK)
CSEM: 103381557(twnk)
POV: 109644376(twnk)
SSEN: 122758846(twnk)
HHIP: 117752460(twnk)
HSP: 118100918(twnk)
PPLT: 128426489(twnk)
SMAU: 118287948(twnk)
LCF: 108894827
SDU: 111220257(twnk)
SLAL: 111656128(twnk)
XGL: 120793926(twnk)
HCQ: 109512963(twnk)
SSCV: 125990871
SBIA: 133495430(twnk)
PEE: 133418066(twnk)
PTAO: 133469253(twnk)
BPEC: 110154341(twnk)
MALB: 109969586(twnk)
BSPL: 114845568(twnk)
SJO: 128381856(twnk)
SASA: 106579274
STRU: 115159085
OTW: 112223632(twnk)
OMY: 110491537(twnk)
OGO: 124048301(twnk)
ONE: 115106510(twnk)
OKI: 109865436
OKE: 118366455(twnk)
SALP: 111977728
SNH: 120046225(twnk)
CCLU: 121541474(twnk)
ELS: 109614573(twnk)
SFM: 108924862(twnk)
PKI: 111848388(twnk)
AANG: 118217598(twnk)
LOC: 102683723(clg5h10orf2)
ARUT: 117415463(twnk)
PSEX: 120542779(twnk)
LCM: 102355158(TWNK)
CMK: 103172197(twnk)
RTP: 109937130(twnk)
CPLA: 122561347(twnk)
HOC: 132826377(twnk)
LERI: 129704101(twnk)
PMRN: 116940519(TWNK)
LRJ: 133343374(TWNK)
BFO: 118406640
BBEL: 109463399
SCLV: 120330142
SPU: 581516
APLC: 110978490
AJC: 117100109
SKO: 100377192
DME: Dmel_CG5924(mtDNA-helicase)
DER: 6542762
DSE: 6611865
DSI: Dsimw501_GD22331(Dsim_GD22331)
DAN: 6498047
DSR: 110183444
DPO: 4817443
DPE: 6588671
DMN: 108162964
DWI: 6641531
DGR: 6562330
DAZ: 108611286
DNV: 115562945
DHE: 111603598
DVI: 6629093
CCAT: 101454261
BOD: 106617688
BDR: 105222265
RZE: 108376657
AOQ: 129248426
TDA: 119690034
MDE: 101895609
SCAC: 106083524
LCQ: 111681717
LSQ: 119606729
GFS: 119633940
ECOE: 129946685
CLON: 129614986
HIS: 119657052
ACOZ: 120958245
AARA: 120900960
AMER: 121600518
ASTE: 118505308
AFUN: 125771388
AMOU: 128309784
AALI: 118464740
AALB: 109413116
ASUA: 134224232
CPII: 120414911
CNS: 116345862
BCOO: 119066091
AME: 100578653
ACER: 107997955
ALAB: 122710813
ADR: 102671128
AFLR: 100865665
BIM: 100743399
BBIF: 117207670
BVK: 117236158
BVAN: 117153487
BTER: 100647146
BAFF: 126922284
BPYO: 122569457
BPAS: 132916737
CCAL: 108626542
OBB: 114878136
OLG: 117603682
MGEN: 117222064
NMEA: 116430444
CGIG: 122395299
SOC: 105195942
MPHA: 105834519
AEC: 105145762
ACEP: 105624185
PBAR: 105428656
VEM: 105567311
HST: 105189075
DQU: 106750911
CFO: 105258070
LHU: 105671160
PGC: 109855947
OBO: 105277367
PCF: 106789096
PFUC: 122519132
VPS: 122631735
VCRB: 124426554
VVE: 124952206
NVI: 100120404
CSOL: 105362447
TPRE: 106651547
LHT: 122497812
LBD: 127282043
MDL: 103577331
CGLO: 123266833
FAS: 105274030
DAM: 107048493
AGIF: 122857072
CINS: 118066605
VCAN: 122417064
CCIN: 107273524
DSM: 124404415
NPT: 124213326
NFB: 124174730
NLO: 107222281
NVG: 124296891
AROA: 105692394
TCA: 658926
DPA: 109539397
SOY: 115875495
AGRG: 126739906
ATD: 109602308
CSET: 123306277
AGB: 108915658
LDC: 111505913
DVV: 114336008
NVL: 108562398
OTU: 111415155
BMOR: 101738164
MSEX: 115445539
BANY: 112058434
MJU: 123864773
NIQ: 126776252
VCD: 124542411
MCIX: 123663745
PMAC: 106712430
PPOT: 106110986
PXU: 106117334
PRAP: 111001188
PBX: 123707409
PNAP: 125056215
ZCE: 119830451
CCRC: 123705676
LSIN: 126971104
AAGE: 121729918
HAW: 110370502
HZE: 124645168
TNL: 113492786
SLIU: 111358045
OFU: 114355681
ATRA: 106136995
GMW: 113522641
PGW: 126382027
LGLY: 125240535
CCRN: 123294636
API: 100161261
DNX: 107161889
AGS: 114121463
RMD: 113547763
ACOO: 126834409
DVT: 126905556
BTAB: 109035711
DCI: 103514043
CLEC: 106662005
HHAL: 106690318
NLU: 111053073
HVI: 124357502
FOC: 113210471
TPAL: 117653338
ZNE: 110840022
CSEC: 111864621
IEL: 124158634
FCD: 110846294
DMK: 116918756
DPZ: 124312922
PVM: 113815512
PJA: 122257448
PCHN: 125036730
PMOO: 119592466
HAME: 121876882
PCLA: 123767903
CQD: 128686489
PTRU: 123515586
MNZ: 135223721
HAZT: 108680115
EAF: 111697155
LSM: 121126419
TCF: 131888523
DSV: 119450485
RSAN: 119383529
RMP: 119170580
VDE: 111251244
VJA: 111259989
TUT: 107364333
DPTE: 113790981
DFR: 124496115
CSCU: 111621724
PTEP: 107441552
ABRU: 129985226
UDV: 129224966
SDM: 118195011
LPOL: 106470580
PMEO: 129583998
CEL: CELE_F46G11.1(twnk-1)
CBR: CBG_14751
BMY: BM_BM4162(Bm4162)
PVUL: 126832150
PCAN: 112562839
BGT: 106062384
GAE: 121390797
HRF: 124141715
HRJ: 124259069
CRG: 105327113
MYI: 110463114
PMAX: 117333366
MMER: 123535436
RPHI: 132717533
DPOL: 127871412
MAEA: 128230230
OBI: 106882273
OSN: 115219134
LJP: 135476580
EGL: EGR_08368
LLON: 135486327
NVE: 5515150
EPA: 110241423
ATEN: 116298730
ADF: 107332069
AMIL: 114973520
PDAM: 113667640
SPIS: 111321923
DGT: 114533221
XEN: 124455497
HMG: 100209293
HSY: 130644599
RES: 135695730
AQU: 100636025
ATH: AT1G30680
ALY: 9329701
CRB: 17897459
BRP: 103840315
BOE: 106343104
RSZ: 108854908
THJ: 104798583
CPAP: 110821872
PVY: 116121640
MINC: 123219231
GAB: 108452942
LJA: Lj6g3v1618200.1(Lj6g3v1618200.1) Lj6g3v1618290.1(Lj6g3v1618290.1) Lj6g3v1618290.2(Lj6g3v1618290.2)
ZJU: 107418353
INI: 109153115
ITR: 116027386
CSIN: 114299937
AEW: 130755909
BVG: 104882973
SOE: 110804797
ATRI: 130815371
MOF: 131160413
NNU: 104587875
MING: 122059651
TSS: 122650131
OSA: 4341808
DOSA: Os06t0671700-01(Os06g0671700)
OBR: 102708903
OGL: 127777535
BDI: 100846256
ATS: 109752291
SBI: 8061599
ZMA: 103629647
SITA: 101767722
SVS: 117853743
PHAI: 112890819
AOF: 109844596
MSIN: 131248984
NCOL: 116267790
ATR: 18443031
PPP: 112289739
APRO: F751_0794
MPP: MICPUCDRAFT_21196(JGI:MicpuC2_21196)
DFA: DFA_00827
SPAR: SPRG_16173
EOC: CE10_1034
SEI: SPC_1284
SEC: SCH_0341
SFL: SF0682
SFX: S0718
SFV: SFV_2689
SFE: SFxv_0753
SFN: SFy_0929
SFS: SFyv_0966
KPR: KPR_4251
XNE: XNC1_3413
XNM: XNC2_3287
PSI: S70_04610
ANS: ArsFIN_04640(dnaG_1) ArsFIN_17880(dnaG_3)
VCI: O3Y_07210
PAEL: T223_12865
PPU: PP_2270
LPP: lpp2117
METL: U737_19055
NOC: Noc_0053
BTE: BTH_I0913
BTQ: BTQ_932
BTD: BTI_1093
BTHE: BTN_1925
BTHL: BG87_2983
BOK: DM82_4346
BMK: DM80_3054
BDL: AK34_714
BGO: BM43_489
DAC: Daci_1933
HAR: HEAR3034
CARE: LT85_1008
ANJ: AMD1_4989
RLE: RL3945
NHA: Nham_3347
BHE: BH14520
BQU: BQ11500
BQR: RM11_1056
BTR: BT_2129
BGR: Bgr_17450
BANC: PU02_0281
AZC: AZC_3598
MSL: Msil_2768
OVA: OBV_19840
BHV: BLHYD_25690(radA_2)
BTH: BT_1172
BXY: BXY_07590
BOA: Bovatus_00487(dnaG_1)
BVU: BVU_3918
PRU: PRU_2774
VG: 13405734(B619_gp61) 14183015(F850_gp55) 24657153(ACQ51_gp45) 26519683(SEN22_43) 3342479(61) 6159366(P) 7353068(52) 8250800(47)
 » show all
Reference
  Authors
Korhonen JA, Gaspari M, Falkenberg M
  Title
TWINKLE Has 5' -> 3' DNA helicase activity and is specifically stimulated by mitochondrial single-stranded DNA-binding protein.
  Journal
J Biol Chem 278:48627-32 (2003)
DOI:10.1074/jbc.M306981200
  Sequence
[hsa:56652]
Reference
  Authors
Spelbrink JN, Li FY, Tiranti V, Nikali K, Yuan QP, Tariq M, Wanrooij S, Garrido N, Comi G, Morandi L, Santoro L, Toscano A, Fabrizi GM, Somer H, Croxen R, Beeson D, Poulton J, Suomalainen A, Jacobs HT, Zeviani M, Larsson C
  Title
Human mitochondrial DNA deletions associated with mutations in the gene encoding Twinkle, a phage T7 gene 4-like protein localized in mitochondria.
  Journal
Nat Genet 28:223-31 (2001)
DOI:10.1038/90058
  Sequence
[hsa:56652]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system