KEGG   ORTHOLOGY: K14157
Entry
K14157                      KO                                     
Symbol
AASS
Name
alpha-aminoadipic semialdehyde synthase [EC:1.5.1.8 1.5.1.9]
Pathway
map00310  Lysine degradation
map01100  Metabolic pathways
map01110  Biosynthesis of secondary metabolites
Module
M00032  Lysine degradation, lysine => saccharopine => acetoacetyl-CoA
Reaction
R00716  N6-(L-1,3-dicarboxypropyl)-L-lysine:NADP+ oxidoreductase (L-lysine-forming)
R02313  N6-(L-1,3-dicarboxypropyl)-L-lysine:NAD+ oxidoreductase
Disease
H00188  Hyperlysinemia
H01242  Saccharopinuria
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09105 Amino acid metabolism
   00310 Lysine degradation
    K14157  AASS; alpha-aminoadipic semialdehyde synthase
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.5  Acting on the CH-NH group of donors
   1.5.1  With NAD+ or NADP+ as acceptor
    1.5.1.8  saccharopine dehydrogenase (NADP+, L-lysine-forming)
     K14157  AASS; alpha-aminoadipic semialdehyde synthase
    1.5.1.9  saccharopine dehydrogenase (NAD+, L-glutamate-forming)
     K14157  AASS; alpha-aminoadipic semialdehyde synthase
Other DBs
GO: 0047130 0047131
Genes
HSA: 10157(AASS)
PTR: 472493(AASS)
PPS: 100983928(AASS)
GGO: 101143865(AASS)
PON: 100454072(AASS)
NLE: 100607105(AASS)
HMH: 116814294(AASS)
MCC: 694594(AASS)
MCF: 102145151(AASS)
MTHB: 126951178
MNI: 105475252(AASS)
CSAB: 103226802(AASS)
CATY: 105598498(AASS)
PANU: 101023478(AASS)
TGE: 112621792(AASS)
MLEU: 105550927(AASS)
RRO: 104657067(AASS)
RBB: 108518504(AASS)
TFN: 117072333(AASS)
CANG: 105508558(AASS)
CJC: 100385723(AASS)
SBQ: 101030460(AASS)
CIMI: 108292795(AASS) 108297229
CSYR: 103266259(AASS)
MMUR: 105864150(AASS)
LCAT: 123647228(AASS)
PCOQ: 105817157(AASS)
OGA: 100943543(AASS)
MMU: 30956(Aass)
MCAL: 110296036(Aass)
MPAH: 110316418(Aass)
RNO: 296925(Aass)
MCOC: 116098018(Aass)
ANU: 117721064(Aass)
MUN: 110560725(Aass)
CGE: 100751161(Aass)
MAUA: 101831679(Aass)
PROB: 127215354(Aass)
PLEU: 114695606(Aass)
MORG: 121463453(Aass)
MFOT: 126503976
AAMP: 119806653(Aass)
NGI: 103730601(Aass)
HGL: 101707268(Aass)
CPOC: 100722098(Aass)
CCAN: 109685533(Aass)
DORD: 105988398(Aass)
DSP: 122121749(Aass)
PLOP: 125347072(Aass)
NCAR: 124990904
MMMA: 107144499(Aass)
OCU: 100352070
OPI: 101536276(AASS)
TUP: 102489208(AASS)
GVR: 103596796(AASS)
CFA: 482429(AASS)
CLUD: 112678088(AASS)
VVP: 112910607(AASS)
VLG: 121474769(AASS)
NPO: 129502917(AASS)
AML: 100468913(AASS)
UMR: 103676605(AASS)
UAH: 113263479(AASS)
UAR: 123789016(AASS)
ELK: 111152037
LLV: 125080848
MPUF: 101682519
MNP: 132015755(AASS)
MLK: 131829682(AASS)
NVS: 122905024(AASS)
ORO: 101383022(AASS)
EJU: 114210641(AASS)
ZCA: 113911600(AASS)
MLX: 118021028(AASS)
NSU: 110588919(AASS)
LWW: 102739643(AASS)
FCA: 101091272(AASS)
PYU: 121028418(AASS)
PCOO: 112866648(AASS)
PBG: 122488152(AASS)
PVIV: 125160638(AASS)
LRUF: 124523798
PTG: 102960744(AASS)
PPAD: 109268907(AASS)
PUC: 125930096
AJU: 106970654
HHV: 120236729(AASS)
BTA: 520865(AASS)
BOM: 102275417(AASS)
BIU: 109557575(AASS)
BBUB: 102394960(AASS)
BBIS: 104987236(AASS)
CHX: 102185894(AASS)
OAS: 101103973(AASS)
BTAX: 128046624(AASS)
ODA: 120877291(AASS)
CCAD: 122438583(AASS)
MBEZ: 129552599(AASS)
SSC: 100513962(AASS)
CFR: 102520837(AASS)
CBAI: 105063132(AASS)
CDK: 105085335(AASS)
VPC: 102530174(AASS)
BACU: 103016134(AASS)
BMUS: 118900596(AASS)
LVE: 103085872(AASS)
OOR: 101285244(AASS)
DLE: 111179042(AASS)
PCAD: 102992598(AASS)
PSIU: 116759791(AASS)
NASI: 112408261(AASS)
ECB: 100056260(AASS)
EPZ: 103547307(AASS)
EAI: 106829857(AASS)
MYB: 102254732(AASS)
MYD: 102770634(AASS)
MMYO: 118666463(AASS)
MLF: 102432631(AASS)
PKL: 118712123(AASS)
EFUS: 103300691(AASS)
MNA: 107537367(AASS)
DRO: 112299931(AASS)
SHON: 118994001(AASS)
AJM: 119046514
PDIC: 114507757(AASS)
PHAS: 123824426(AASS)
MMF: 118619894(AASS)
PPAM: 129062876
HAI: 109371287(AASS)
RFQ: 117018160(AASS)
PALE: 102881018(AASS)
PGIG: 120601214(AASS)
PVP: 105290157(AASS)
RAY: 107500210(AASS)
MJV: 108404217(AASS)
TOD: 119246109(AASS)
SARA: 101548455(AASS)
SETR: 126005783(AASS)
LAV: 100665204(AASS)
TMU: 101358790
ETF: 101659941(AASS)
DNM: 101414881(AASS)
MDO: 100016400(AASS)
GAS: 123250759(AASS)
SHR: 100923009(AASS)
AFZ: 127563973
PCW: 110194178(AASS)
OAA: 100076030(AASS)
GGA: 417757(AASS)
PCOC: 116243788(AASS)
MGP: 100543809(AASS)
CJO: 107308784(AASS)
TPAI: 128073735(AASS)
LMUT: 125688366(AASS)
NMEL: 110392561(AASS)
APLA: 101793380(AASS)
ACYG: 106044525(AASS)
CATA: 118254260(AASS)
AFUL: 116491208(AASS)
TGU: 100222251(AASS)
LSR: 110483501(AASS)
SCAN: 103813475(AASS)
PMOA: 120510701(AASS)
OTC: 121336320(AASS)
PRUF: 121355789(AASS)
GFR: 102036981(AASS)
FAB: 101818954(AASS)
OMA: 130266122(AASS)
PHI: 102112915(AASS)
PMAJ: 107204864(AASS)
CCAE: 111922957(AASS)
CCW: 104686812(AASS)
CBRC: 103622077(AASS)
ETL: 114064186(AASS)
ZAB: 102066527(AASS)
ACHL: 103803905(AASS)
SVG: 106854054(AASS)
MMEA: 130580767(AASS)
HRT: 120751602(AASS)
FPG: 101923487(AASS)
FCH: 102047696(AASS)
CLV: 102094241(AASS)
EGZ: 104125682(AASS)
NNI: 104011825(AASS)
PCRI: 104029622(AASS)
PLET: 104613552(AASS)
EHS: 104513185(AASS)
PCAO: 104042521(AASS)
ACUN: 113490507(AASS)
TALA: 104369177(AASS)
PADL: 103923842(AASS)
AFOR: 103905212(AASS)
ACHC: 115341719(AASS)
HALD: 104319552(AASS)
HLE: 104840397(AASS)
AGEN: 126044299
GCL: 127014004
CCRI: 104162754(AASS)
CMAC: 104473130(AASS)
MUI: 104537916(AASS)
BREG: 104636344(AASS)
FGA: 104080942(AASS)
GSTE: 104250234(AASS)
LDI: 104342779(AASS)
MNB: 103776647
OHA: 104330036(AASS)
NNT: 104409609(AASS)
SHAB: 115605565(AASS)
DPUB: 104303122(AASS)
PGUU: 104457428(AASS)
ACAR: 104529636(AASS)
CPEA: 104394675(AASS)
AVIT: 104274653(AASS)
CVF: 104285242(AASS)
RTD: 128900827(AASS)
CUCA: 104061620(AASS)
TEO: 104378926(AASS)
BRHI: 104496765(AASS)
AAM: 106495938(AASS)
AROW: 112966683(AASS)
NPD: 112957907(AASS)
TGT: 104578451(AASS)
DNE: 112990916(AASS)
SCAM: 104152135(AASS)
ASN: 102376316(AASS)
AMJ: 102574453(AASS)
CPOO: 109315640(AASS)
GGN: 109292023(AASS)
PSS: 102454542(AASS)
CMY: 102948389(AASS)
CCAY: 125630370(AASS)
DCC: 119842928(AASS)
CPIC: 101934272(AASS)
TST: 117876370(AASS)
CABI: 116831587(AASS)
MRV: 120388288(AASS)
ACS: 100553247(aass)
ASAO: 132776275(AASS)
PVT: 110084070(AASS)
SUND: 121930747(AASS)
PBI: 103054458(AASS)
PMUR: 107293701(AASS)
CTIG: 120301264(AASS)
TSR: 106555089(AASS)
PGUT: 117673614(AASS)
APRI: 131202393(AASS)
PTEX: 113445073(AASS)
NSS: 113413051(AASS)
VKO: 123019869(AASS)
PMUA: 114605071(AASS)
PRAF: 128422072(AASS)
ZVI: 118090844(AASS)
HCG: 128327296(AASS)
GJA: 107111118(AASS)
STOW: 125435842(AASS)
EMC: 129335988(AASS)
XLA: 444409(aass.L)
XTR: 496923(aass)
NPR: 108788040(AASS)
RTEM: 120931849(AASS)
BBUF: 120981869(AASS)
BGAR: 122927937(AASS)
MUO: 115478577(AASS)
GSH: 117367147(AASS)
DRE: 556229(aass)
SGH: 107575779
CCAR: 109050748(aass) 109061151
CAUA: 113066967(aass)
PTET: 122330775(aass)
LROH: 127157008(aass)
OMC: 131534050(aass)
PPRM: 120469052(aass)
MAMB: 125247135(aass)
CIDE: 127507189
MASI: 127435942
TROS: 130551474(aass)
TDW: 130413823(aass)
MANU: 129433156(aass)
IPU: 108274751
IFU: 128618341(aass)
PHYP: 113529768(aass)
SMEO: 124392555(aass)
TFD: 113660164(aass)
TVC: 132856901(aass)
AMEX: 103040216(aass)
CMAO: 118811735(aass)
EEE: 113582558(aass)
CHAR: 105901951(aass)
TRU: 101061348(aass)
TFS: 130536227(aass)
LCO: 104927983(aass)
TBEN: 117471823(aass)
CGOB: 115009199(aass)
PGEO: 117448336(aass)
GACU: 117536875(aass)
EMAC: 134880987(aass)
ELY: 117261991(aass)
EFO: 125887417(aass)
SLUC: 116036255(aass)
ECRA: 117949029(aass)
ESP: 116693715(aass)
PFLV: 114559584(aass)
GAT: 120808988(aass)
PPUG: 119195464(aass)
AFB: 129108028(aass)
CLUM: 117732281(aass)
PSWI: 130195102(aass)
MSAM: 119893411(aass)
SCHU: 122874397(aass)
CUD: 121515421(aass)
ALAT: 119023863(aass)
MZE: 101483693(aass)
ONL: 100700037(aass)
OAU: 116322054(aass)
OLA: 101155996(aass)
OML: 112139570(aass)
CSAI: 133444430(aass)
XMA: 102235893(aass)
XCO: 114136268(aass)
XHE: 116708415(aass)
PRET: 103465787(aass)
PFOR: 103130309(aass)
PLAI: 106934445(aass)
PMEI: 106934269(aass)
GAF: 122836023(aass)
PPRL: 129355816(aass)
CVG: 107092787(aass)
CTUL: 119793851(aass)
GMU: 124882332(aass)
NFU: 107389491(aass)
KMR: 108247341(aass)
ALIM: 106530280(aass)
NWH: 119416419(aass)
AOCE: 111567529(aass)
MCEP: 125015290(aasS)
CSEM: 103379906(aass)
POV: 109624603(aass)
SSEN: 122775709(aass)
HHIP: 117762862(aass)
HSP: 118109577(aass)
SMAU: 118315049(aass)
LCF: 108902912
SDU: 111235992(aass)
SLAL: 111665076(aass)
XGL: 120793423(aass)
HCQ: 109522992(aass)
SSCV: 125970260
SBIA: 133512160(aass)
PEE: 133402816(aass)
PTAO: 133477961(aass)
BPEC: 110166755(aass)
MALB: 109956395(aass)
BSPL: 114857226(aass)
SJO: 128358975(aass)
SASA: 106584550
STRU: 115192728
OTW: 112220815(aass)
OMY: 100136272(aass)
OGO: 124037596(aass)
ONE: 115144791
OKI: 109897782
OKE: 118359306(aass)
SALP: 111971984
SNH: 120052382(aass)
CCLU: 121531191 121540551(aass)
ELS: 105018620(aass)
SFM: 108931602(aass)
PKI: 111851693(aass)
AANG: 118231204(aass)
LOC: 102692209(aass)
PSPA: 121319777(aass)
ARUT: 117415599(aass)
PSEX: 120533967(aass)
LCM: 102353181(AASS)
CMK: 103179368(aass)
RTP: 109937592(aass)
CPLA: 122559543(aass)
HOC: 132824761(aass)
LERI: 129706180(aass)
PMRN: 116942293(AASS) 116942294
LRJ: 133349553(AASS)
CIN: 104265748
SCLV: 120340173
SPU: 592682
APLC: 110989169
AJC: 117108583
DME: Dmel_CG7144(LKRSDH)
DER: 6542219
DSE: 6611574
DSI: Dsimw501_GD22468(Dsim_GD22468)
DAN: 6505494
DSR: 110177043
DPO: 4817347
DMN: 108163154
DWI: 6642305
DGR: 6562901
DAZ: 108609826
DNV: 115562596
DHE: 111592904
DVI: 6628879
CCAT: 101450855
BOD: 106621807
BDR: 105229197
RZE: 108358102
AOQ: 129248452
TDA: 119689879
MDE: 101897193
SCAC: 106092052
LCQ: 111679431
LSQ: 119613732
GFS: 119633785
ECOE: 129951393
CLON: 129608299
HIS: 119661555
AGA: 1275481
ACOZ: 120957044
AARA: 120905075
AMER: 121596677
ASTE: 118512449
AFUN: 125762287
AMOU: 128302314
AALI: 118459293
AAG: 5565118
CPII: 120420617
CNS: 116346778
BCOO: 119072875
AME: 552130
ACER: 107993221
ALAB: 122719092
ADR: 102673302
AFLR: 100863927
BIM: 100740455
BBIF: 117214583
BVK: 117242720
BVAN: 117156401
BTER: 100649340
BAFF: 126928864
BPYO: 122572167
BPAS: 132908982
FVI: 122527656
CCAL: 108624730
OBB: 114872249
OLG: 117606544
MGEN: 117225381
NMEA: 116432045
SOC: 105196134
MPHA: 105839608
AEC: 105151834
ACEP: 105617717
PBAR: 105430393
VEM: 105559362
HST: 105187630
DQU: 106742161
CFO: 105250242
FEX: 115245296
LHU: 105677283
PGC: 109862633
OBO: 105279439
PCF: 106791120
PFUC: 122518837
VPS: 122637751
VCRB: 124432726
VVE: 124958004
NVI: 100123521
CSOL: 105362224
LHT: 122509485
LBD: 127278803
MDL: 103579460
CGLO: 123274549
FAS: 105273192
DAM: 107035469
AGIF: 122850241
CINS: 118066811
VCAN: 122408775
CCIN: 107270374
DSM: 124405981
NPT: 124211155
NFB: 124175823
NLO: 107227399
NVG: 124298021
AROA: 105689746
TCA: 660388
SOY: 115886547
AGRG: 126748485
ATD: 109604531
CSET: 123312888
LDC: 111517256
APLN: 108744951
OTU: 111421131
BMOR: 101743783
BMAN: 114246112
MSEX: 115445397
BANY: 112043908
MJU: 123869631
NIQ: 126771513
VCD: 124532101
MCIX: 123656034
PMAC: 106714130
PPOT: 106106693
PXU: 106127440
PRAP: 111001125
PBX: 123720716
PNAP: 125052192
ZCE: 119834310
CCRC: 123693868
LSIN: 126971766
AAGE: 121739622
HAW: 110384393(Lkrsdh)
HZE: 124629954
SLIU: 111348498
OFU: 114354176
PGW: 126367999
CFEL: 113366242
CCRN: 123305173
DNX: 107166523
AGS: 114121214
RMD: 113557325
ACOO: 126833642
DVT: 126895879
BTAB: 109042690
DCI: 103507716
CLEC: 106664604
HHAL: 106686293
NLU: 111052657
HVI: 124359779
FOC: 113206348
TPAL: 117640314
ZNE: 110831369
CSEC: 111874328
SGRE: 126298160
BROR: 134535490
IEL: 124166535
DPZ: 124352613
PJA: 122258971
PCHN: 125042398
PMOO: 119590073
HAME: 121854523
PCLA: 123764920
CQD: 128702539
ESN: 126991216
MNZ: 135216389
HAZT: 108675946
EAF: 111698421
LSM: 121115761
TCF: 131891242
PPOI: 119090302
ISC: 8031023
DSV: 119465726
RSAN: 119406956
RMP: 119163450
VDE: 111248839
VJA: 111260394
TUT: 107367889
DPTE: 113793337
DFR: 124492124
CSCU: 111632261
PTEP: 107451145
ABRU: 129981903
UDV: 129222849
SDM: 118186528
PMEO: 129588049
CEL: CELE_R02D3.1(aass-1)
CBR: CBG_13546
PVUL: 126828352
PCAN: 112571884
BGT: 106072931
GAE: 121368084
HRF: 124145923
HRJ: 124252979
CRG: 105322594
CVN: 111106992
CANU: 128158488
MYI: 110443085
PMAX: 117331930
MCAF: 127705507
MMER: 123529809
OBI: 106869155
OSN: 115219785
NVE: 5509803
EPA: 110241709
ATEN: 116286530
ADF: 107348484
AMIL: 114959146
PDAM: 113684100
SPIS: 111338891
DGT: 114521682
XEN: 124434613
HMG: 100199926
HSY: 130625325
AQU: 100641330
ATH: AT4G33150
THJ: 104804447
CPAP: 110812057
CIT: 102608315
MINC: 123194548
TCC: 18588195
GRA: 105772791
GAB: 108486121
EGR: 104437949
VRA: 106769194
VAR: 108320668
VUN: 114178190
VUM: 124838538
CCAJ: 109807314
APRC: 113847964
MTR: 11443731
TPRA: 123907166
CAM: 101500267
PSAT: 127138739
VVO: 131630128
LJA: Lj4g3v2215480.1(Lj4g3v2215480.1) Lj4g3v2215480.2(Lj4g3v2215480.2)
ADU: 107495845
AIP: 107638430
LANG: 109356534
PCIN: 129308194
FVE: 101310736
RCN: 112185872
PPER: 18769367
PMUM: 103340501
PAVI: 110748930
PDUL: 117635831
MSYL: 126608195
PXB: 103959117
ZJU: 107423840
MNT: 21402511
CSAV: 115705496
CSV: 101214976
CMO: 103492407
BHJ: 120071235
MCHA: 111016508
RCU: 8259021
JCU: 105638037
MESC: 110603783
POP: 18100258
PEU: 105111406
PALZ: 118048527
JRE: 108993578
CILL: 122304213
CAVE: 132165282
QSU: 111987337
QLO: 115969174
VVI: 100268037
VRI: 117925033
SLY: 101261722
SPEN: 107026571
SOT: 102586908
SSTN: 125877804
SDUL: 129891201
CANN: 107877934
LBB: 132603356
NSY: 104234932
NTO: 104110270
NAU: 109206597
INI: 109190601
ITR: 116022700
SIND: 105173734
OEU: 111403740
EGT: 105970939
SHIS: 125197015
APAN: 127264780
HAN: 110928432
ECAD: 122599311
LSV: 111910406
DCR: 108192546
CSIN: 114261914
RVL: 131327279
SOE: 110799548
ATRI: 130816174
MOF: 131157283
MING: 122066726
TSS: 122669199
OSA: 4330940
OBR: 102714890
OGL: 127762320
BDI: 100824912
ATS: 109771574
TUA: 125514986
LPER: 127305673
SBI: 8081954
ZMA: 541648
SITA: 101756273
SVS: 117840635
PHAI: 112891708
PDA: 103716942
EGU: 105041974
MUS: 103969029
DCT: 110110517
PEQ: 110033140
AOF: 109844832
MSIN: 131251814
NCOL: 116257349
ATR: 18423952
PPP: 112278437
CNE: CNA02370
CNB: CNBA2210
CDEU: CNBG_0322
TASA: A1Q1_07452
CCAC: CcaHIS019_0601920(CcaverHIS019_0601920)
ABP: AGABI1DRAFT77562(AGABI1DRAFT_77562)
ABV: AGABI2DRAFT188762(AGABI2DRAFT_188762)
SCM: SCHCO_02629850(SCHCODRAFT_02629850)
DDI: DDB_G0284835(aass)
DFA: DFA_03752(aass)
PTI: PHATRDRAFT_54394(LKRSDH)
SPAR: SPRG_16261
 » show all
Reference
  Authors
Sacksteder KA, Biery BJ, Morrell JC, Goodman BK, Geisbrecht BV, Cox RP, Gould SJ, Geraghty MT
  Title
Identification of the alpha-aminoadipic semialdehyde synthase gene, which is defective in familial hyperlysinemia.
  Journal
Am J Hum Genet 66:1736-43 (2000)
DOI:10.1086/302919
  Sequence
[hsa:10157]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system