KEGG ORTHOLOGY: K02370

ORTHOLOGY: K02370

Entry

K02370                      KO

Symbol

EXTL3

Name

alpha-1,4-N-acetylglucosaminyltransferase EXTL3 [EC:2.4.1.223 2.4.1.224]

Pathway

map00534

Glycosaminoglycan biosynthesis - heparan sulfate / heparin

map01100

Metabolic pathways

Module

M00059

Glycosaminoglycan biosynthesis, heparan sulfate backbone

Reaction

R05930

R05936

Disease

H02491

Immunoskeletal dysplasia with neurodevelopmental abnormalities

Brite

KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
09100 Metabolism
  09107 Glycan biosynthesis and metabolism
   00534 Glycosaminoglycan biosynthesis - heparan sulfate / heparin
    K02370  EXTL3; alpha-1,4-N-acetylglucosaminyltransferase EXTL3
09180 Brite Hierarchies
  09181 Protein families: metabolism
   01003 Glycosyltransferases
    K02370  EXTL3; alpha-1,4-N-acetylglucosaminyltransferase EXTL3
Enzymes [BR:ko01000]
2. Transferases
  2.4  Glycosyltransferases
   2.4.1  Hexosyltransferases
    2.4.1.223  glucuronosyl-galactosyl-proteoglycan 4-alpha-N-acetylglucosaminyltransferase
     K02370  EXTL3; alpha-1,4-N-acetylglucosaminyltransferase EXTL3
    2.4.1.224  glucuronosyl-N-acetylglucosaminyl-proteoglycan 4-alpha-N-acetylglucosaminyltransferase
     K02370  EXTL3; alpha-1,4-N-acetylglucosaminyltransferase EXTL3
Glycosyltransferases [BR:ko01003]
Glycan extension
  O-Glycan
   K02370  EXTL3; alpha-1,4-N-acetylglucosaminyltransferase EXTL3

Other DBs

GO:

0001888

CAZy:

GT47 GT64

Genes

HSA:	2137(EXTL3)

PTR:	464086(EXTL3)

PPS:	100984535(EXTL3)

GGO:	101144361(EXTL3)

PON:	100458560(EXTL3)

NLE:	100590557(EXTL3)

HMH:	116461920(EXTL3)

MCC:	100426593(EXTL3)

MCF:	101865433(EXTL3)

MTHB:

126961764

MNI:	105481991(EXTL3)

CSAB:

103215549(EXTL3)

CATY:

105579157(EXTL3)

PANU:

101001089(EXTL3)

TGE:	112630110(EXTL3)

MLEU:

105542360(EXTL3)

RRO:	104668244(EXTL3)

RBB:	108537365(EXTL3)

TFN:	117094279(EXTL3)

PTEH:

111545749(EXTL3)

CANG:

105513644(EXTL3)

CJC:	100400452(EXTL3)

SBQ:	101037632(EXTL3)

CIMI:

108312491(EXTL3)

CSYR:

103272211(EXTL3)

MMUR:

105877144(EXTL3)

LCAT:

123626528(EXTL3)

PCOQ:

105818825(EXTL3)

OGA:	100956398(EXTL3)

MMU:	54616(Extl3)

MCAL:

110309303(Extl3)

MPAH:

110325330(Extl3)

RNO:	56819(Extl3)

MCOC:

116084271(Extl3)

ANU:	117705250(Extl3)

MUN:	110559132(Extl3)

CGE:	100751999(Extl3)

MAUA:

101832900(Extl3)

PROB:

127227926 127230258(Extl3)

PLEU:

114707292(Extl3)

MORG:

121457116(Extl3)

MFOT:

126507662

AAMP:

119800335(Extl3)

NGI:	103729989(Extl3)

HGL:	101697847(Extl3)

CPOC:

100716129(Extl3)

CCAN:

109682613

DORD:

105991591(Extl3)

DSP:	122125248(Extl3)

PLOP:

125339456(Extl3)

NCAR:

124983066

MMMA:

107153879(Extl3)

OCU:

100348721

OPI:	101536233(EXTL3)

TUP:	102472563(EXTL3)

GVR:	103599679(EXTL3)

CFA:	486091(EXTL3)

CLUD:

112669674(EXTL3)

VVP:	112926771(EXTL3)

VLG:	121496756(EXTL3)

NPO:	129523428(EXTL3)

AML:	100469588(EXTL3)

UMR:	103675952(EXTL3)

UAH:	113269941(EXTL3)

UAR:	123777356(EXTL3)

ELK:

111153998

LLV:

125092954

MPUF:

101674896(EXTL3)

MNP:	131999612(EXTL3)

MLK:	131833485(EXTL3)

NVS:	122889680(EXTL3)

ORO:	101377818(EXTL3)

EJU:	114217463(EXTL3)

ZCA:	113924330(EXTL3)

MLX:	118022124(EXTL3)

NSU:	110588579(EXTL3)

LWW:	102731787(EXTL3)

FCA:	101095491(EXTL3)

PYU:	121024917(EXTL3)

PCOO:

112858631(EXTL3)

PBG:	122474042(EXTL3)

PVIV:

125163342(EXTL3)

LRUF:

124520638

PTG:	102961650(EXTL3)

PPAD:

109262363(EXTL3)

PUC:

125923797

AJU:

106983017

HHV:	120220154(EXTL3)

BTA:	783970(EXTL3)

BOM:	102273632(EXTL3)

BIU:	109562800(EXTL3)

BBUB:

102398616(EXTL3)

BBIS:

104988830(EXTL3)

CHX:	102178172(EXTL3)

OAS:	101108814(EXTL3)

BTAX:

128052260(EXTL3)

ODA:	120860402(EXTL3)

CCAD:

122452882(EXTL3)

MBEZ:

129557494(EXTL3)

SSC:	100152703(EXTL3)

CFR:	102507432(EXTL3)

CBAI:

105079118(EXTL3)

CDK:	105102072(EXTL3)

VPC:	102532676(EXTL3)

BACU:

103009480(EXTL3)

BMUS:

118896886(EXTL3)

LVE:	103078702(EXTL3)

OOR:	101286194(EXTL3)

DLE:	111185386(EXTL3)

PCAD:

102995934(EXTL3)

PSIU:

116755265(EXTL3)

NASI:

112400931(EXTL3)

ECB:	100054778(EXTL3)

EPZ:	103567372(EXTL3)

EAI:	106832529(EXTL3)

MYB:	102250952(EXTL3)

MYD:	102764127(EXTL3)

MMYO:

118657784(EXTL3)

MLF:	102437020(EXTL3)

PKL:	118710818(EXTL3)

EFUS:

103294344(EXTL3)

MNA:	107537770(EXTL3)

DRO:	112312602(EXTL3)

SHON:

118984343(EXTL3)

AJM:	119053020(EXTL3) 119053021

PDIC:

114502307(EXTL3)

PHAS:

123813737(EXTL3)

MMF:	118615157(EXTL3)

PPAM:

129072542(EXTL3)

HAI:	109379533(EXTL3)

RFQ:	117037898(EXTL3)

PALE:

102889624(EXTL3)

PGIG:

120613246(EXTL3)

PVP:	105291510(EXTL3)

RAY:	107510781(EXTL3)

MJV:	108391555(EXTL3)

TOD:	119258027(EXTL3)

SARA:

101556463(EXTL3)

SETR:

126005798(EXTL3)

LAV:	100666182(EXTL3)

TMU:

101358076

ETF:	101638077(EXTL3)

DNM:	101446669(EXTL3)

MDO:	100030828(EXTL3)

GAS:	123234817(EXTL3)

SHR:	100919560(EXTL3)

AFZ:

127548355

PCW:	110209977(EXTL3)

OAA:	100087229(EXTL3)

GGA:	422022(EXTL3)

PCOC:

116235605(EXTL3)

MGP:	100542317(EXTL3)

CJO:	107312356(EXTL3)

TPAI:

128084759(EXTL3)

LMUT:

125689758(EXTL3)

NMEL:

110396622(EXTL3)

APLA:

101791181(EXTL3)

ACYG:

106038151(EXTL3)

CATA:

118256519(EXTL3)

AFUL:

116487389(EXTL3)

TGU:	100228076(EXTL3)

LSR:	110476418(EXTL3)

SCAN:

103821407(EXTL3)

PMOA:

120496811(EXTL3)

OTC:	121347459(EXTL3)

PRUF:

121360869(EXTL3)

GFR:	102041533(EXTL3)

FAB:	101818645(EXTL3)

OMA:	130250595(EXTL3)

PHI:	102105383(EXTL3)

PMAJ:

107201996(EXTL3)

CCAE:

111927356(EXTL3)

CCW:	104696886(EXTL3)

CBRC:

103613283(EXTL3)

ETL:	114068426(EXTL3)

ZAB:	102071380(EXTL3)

ZLE:	135446253(EXTL3)

ACHL:

103799017(EXTL3)

SVG:	106859333(EXTL3)

MMEA:

130585825(EXTL3)

HRT:	120750589(EXTL3)

FPG:	101917228(EXTL3)

FCH:	102056733(EXTL3)

CLV:	102088676(EXTL3)

EGZ:	104127251(EXTL3)

NNI:	104014701(EXTL3)

PCRI:

104029465(EXTL3)

PLET:

104627152(EXTL3)

EHS:	104512433(EXTL3)

PCAO:

104050326(EXTL3)

ACUN:

113478245(EXTL3)

TALA:

104357343(EXTL3)

PADL:

103913240(EXTL3)

AFOR:

103902390(EXTL3)

ACHC:

115350851(EXTL3)

HALD:

104321672(EXTL3)

HLE:	104841461(EXTL3)

AGEN:

126046580

GCL:

127014359

CCRI:

104160702(EXTL3)

CSTI:

104549396(EXTL3)

CMAC:

104487447(EXTL3)

MUI:	104533346(EXTL3)

BREG:

104638922(EXTL3)

FGA:	104080989(EXTL3)

GSTE:

104256723(EXTL3)

LDI:	104343812(EXTL3)

MNB:	103779575(EXTL3)

OHA:	104329677(EXTL3)

NNT:	104412037(EXTL3)

SHAB:

115609420(EXTL3)

DPUB:

104306733(EXTL3)

PGUU:

104464178(EXTL3)

ACAR:

104527822(EXTL3)

CPEA:

104392750(EXTL3)

AVIT:

104274080(EXTL3)

CVF:	104295670(EXTL3)

RTD:	128906659(EXTL3)

CUCA:

104061793(EXTL3)

TEO:	104383215(EXTL3)

BRHI:

104502149(EXTL3)

AAM:	106488030(EXTL3)

AROW:

112966640(EXTL3)

NPD:	112948868(EXTL3)

TGT:	104575616(EXTL3)

DNE:	112984257(EXTL3)

SCAM:

104139003(EXTL3)

ASN:	102377426(EXTL3)

AMJ:	102575775(EXTL3)

CPOO:

109311530(EXTL3)

GGN:	109300230(EXTL3)

PSS:	102462577(EXTL3)

CMY:	102945736(EXTL3)

CCAY:

125634721(EXTL3)

DCC:	119852912(EXTL3)

CPIC:

101935250(EXTL3)

TST:	117875421(EXTL3)

CABI:

116831110(EXTL3)

MRV:	120401043(EXTL3)

ACS:	100557117(extl3)

ASAO:

132761634(EXTL3)

PVT:	110070203(EXTL3)

SUND:

121920560(EXTL3)

PBI:	103060383(EXTL3)

PMUR:

107284865(EXTL3)

CTIG:

120309096(EXTL3)

TSR:	106541899(EXTL3)

PGUT:

117667705(EXTL3)

APRI:

131189026(EXTL3)

PTEX:

113446365(EXTL3)

NSS:	113414570(EXTL3)

VKO:	123033591(EXTL3)

PMUA:

114594927(EXTL3)

PRAF:

128411453(EXTL3)

ZVI:	118082960(EXTL3)

HCG:	128324488(EXTL3)

GJA:	107106370(EXTL3)

STOW:

125444573(EXTL3)

EMC:	129335651(EXTL3)

XLA:	444275(extl3.S) 447542(extl3.L)

XTR:	493398(extl3)

NPR:	108802201(EXTL3)

RTEM:

120936038(EXTL3)

BBUF:

120997178(EXTL3)

BGAR:

122934492(EXTL3)

MUO:	115467040(EXTL3)

GSH:	117357293(EXTL3)

DRE:	493783(extl3)

SRX:	107719384 107745900

SANH:

107669453 107704067

SGH:	107548434 107559127

CCAR:

109112811 109112812 109113082

CAUA:

113068614 113120607

CGIB:

127938533 127984120

PTET:

122324897(extl3)

LROH:

127183219(extl3)

OMC:	131527401(extl3)

PPRM:

120492082(extl3)

RKG:	130096184(extl3)

MAMB:

125278709(extl3)

CIDE:

127502195

MASI:

127409609 127415541

TROS:

130566024(extl3)

TDW:	130434804(extl3)

MANU:

129429405(extl3)

IPU:

108257719

IFU:	128601090(extl3)

PHYP:

113532052(extl3)

SMEO:

124377167(extl3)

TFD:	113655598(extl3)

TVC:	132843161(extl3)

TRN:	134320350(extl3)

AMEX:

103041905(extl3)

CMAO:

118815813(extl3)

EEE:	113571699(extl3)

CHAR:

105907280(extl3)

TRU:	101068405(extl3)

TFS:	130515800(extl3)

TNG:	GSTEN00023018G001

LCO:	104934376(extl3)

NCC:	104946504(extl3)

TBEN:

117487005(extl3)

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117439554(extl3)

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117548851(extl3)

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134876927(extl3)

ELY:	117270963(extl3)

EFO:	125897137(extl3)

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121955766(extl3)

SLUC:

116065957(extl3)

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117961987(extl3)

ESP:	116706858(extl3)

PFLV:

114573362(extl3)

GAT:	120807950(extl3)

PPUG:

119194732(extl3)

AFB:	129107447(extl3)

CLUM:

117727521(extl3)

PSWI:

130202270(extl3)

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119908552(extl3)

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122862949(extl3)

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119013096(extl3)

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OLA:	101163453(extl3)

OML:	112157675(extl3)

CSAI:

133464490(extl3)

XMA:	102237533(extl3)

XCO:	114158236(extl3)

XHE:	116734009(extl3)

PRET:

103457379(extl3)

PFOR:

103133526(extl3)

PLAI:

106962939(extl3)

PMEI:

106911334(extl3)

GAF:	122825437(extl3)

PPRL:

129375314(extl3)

CVG:	107081098(extl3)

CTUL:

119771555(extl3)

GMU:	124882424(extl3)

NFU:	107377723(extl3)

KMR:	108233500(extl3)

ALIM:

106525671(extl3)

NWH:	119418590(extl3)

AOCE:

111583150(extl3)

MCEP:

124998784(extl3)

CSEM:

103381243(extl3)

POV:	109636091(extl3)

SSEN:

122783726(extl3)

HHIP:

117758102(extl3)

HSP:	118099325(extl3)

PPLT:

128460340(extl3)

SMAU:

118290069(extl3)

LCF:

108873476

SDU:	111236334(extl3)

SLAL:

111661394(extl3)

XGL:	120789157(extl3)

HCQ:	109514670(extl3)

SSCV:

125990327

SBIA:

133496212(extl3)

PEE:	133416635(extl3)

PTAO:

133468717(extl3)

BPEC:

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Reference

PMID:11121397

Authors

Kitagawa H, Egusa N, Tamura JI, Kusche-Gullberg M, Lindahl U, Sugahara K

Title

rib-2, a Caenorhabditis elegans homolog of the human tumor suppressor EXT genes encodes a novel alpha1,4-N-acetylglucosaminyltransferase involved in the biosynthetic initiation and elongation of heparan sulfate.

Journal

J Biol Chem 276:4834-8 (2001)
DOI:10.1074/jbc.C000835200

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